Н. В. Іленьків¹, З. О. Білоус², О. О. Абрагамович², М. О. Абрагамович², Н. А. Мазур¹, Р. Б. Іваночко²

¹Львівська клінічна лікарня на залізничному транспорті філії «Центр охорони здоров’я»

Акціонерного товариства «Укрзалізниця»

²Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького

Вступ. Незважаючи на значні успіхи сучасної клінічної медицини, верифікація діагнозу інколи відтермі-новується або прижиттєво його не вдається поставити взагалі, особливо стосовно орфанних хвороб.

Мета. Зробити огляд літератури та опис клінічного випадку з метою з’ясувати особливості клінічного стану та діагностики у хворих із вродженою відсутністю перикарда в поєднанні з некомпактністю міокарда.

Матеріали й методи. Використано контент-аналіз, метод системного та порівняльного аналізів, бібліосемантичний метод вивчення актуальних наукових досліджень вродженої відсутности перикарда в поєднан­ні з некомпактністю міокарда.

Результати. Більшість випадків вродженої відсутности перикарда є асимптомними і можуть бути не діа­гностовані за життя, тому часто їх можна переплутати з іншими хворобами, такими як аневризма серця, ішемічна хвороба серця (ІХС), дефекти мітрального клапана, беручи до уваги, що навіть такі методи діа­гностики, як ехокардіографія (Ехо-КГ), магнітно-резонансна томографія (МРТ) та «золотий стандарт» – мультиспіральна комп’ютерна томографія (МСКТ) можуть мати діагностичні недоліки.

Некомпактність міокарда часто має безсимптомний перебіг, а основним методом її діагностики є Ехо-КГ.

Висновки. Здійснено огляд літератури та описано клінічний випадок відсутности перикарда в поєднанні з некомпактністю міокарда.

З’ясування клінічних особливостей відсутности перикарда в поєднанні з некомпактністю виявило, що ця аномалія зазвичай безсимптомна, проте у хворих із лівобічним дефектом може маскуватися під ІХС, супро­воджуватися шлуночковими порушеннями ритму (шлуночкова тахікардія), подовженням інтервалу QТ і синкопе.

Особливу цінність для діагностики вродженої відсутности перикарда в поєднанні з некомпактністю міо­карда має Ехо-КГ та МРТ, а «золотим стандартом» прийнято вважати МСКТ, проте ці методи інколи можуть мати обмежені діагностичні можливості.