Мaтошвілі M., Kaцітадзе О., Kiладзе Н., Toпурія Д.

Тбіліський державний медичний університет

Вступ. Склеродерма – хронічне шкірне захворювання нез’ясованої етіолоґії з вираженим фіброзом шкіри, для якого характерні два клінічних різновиди: локалізована склеродерма і системний склероз. “En coup de sabre” (ECDS) – лінійна локальна форма склеродерми, гістопатолоґічні особливості якої вивчено й оцінено в нашій роботі.

Мета. Вивчити гістологічні характеритики та їхні клінічні поєднання у пацієнтів з ECDS.

Матеріали і методи. Ретроспективно на основі клінічних і гістолоґічних даних вивчено 11 випадків ECDS.

Результати. У всіх випадках, незалежно від клінічної симптоматики, виявлено вакуольну деґенерацію. На ранніх стадіях ECDS (тривалість захворювання понад 3 роки) спостерігалися помірна або виражена периваскулярна лімфоїдна інфільтрація та/або інфільтрати навколошкірних придатків і виражені вакуольні зміни в епітелії фолікулів, тоді як епідермальну атрофію, порівняно з пізніми випадками ECDS (тривалість захворювання 6 років і більше) фіксували рідко.

Висновки. Наші спостереження та отримані результати дають змогу визначити активність шкірного процесу у випадку ECDS і знайти нові ключові принципи для розуміння патоґенезу склеродерми.